前情提要：
患者:男性，37岁。右耳鸣1年，右耳听力下降5月，头晕2月。
影像学检查
问题1：病变主要位于（单选）
A.脑内、右侧小脑
B.脑内、右侧脑桥
C.脑外，右侧桥小脑角区（CPA）
D.脑外，右侧桥小脑角区（CPA）及右侧颞骨岩部
E.脑外，右侧桥小脑角区（CPA）及右侧内听道
答案：E
解析：此题主要考查影像解剖知识。病变位于右侧颅底，脑外病变，右侧脑桥、小脑均为受推压改变。病变主要位于右侧桥小脑角区（CPA），这个定位应该不难做出。但仔细观察，在T1WI、T2WI、T2WI/FLAIR上右侧面听神经均显示增粗，增强扫描显示右侧面听神经增粗并明显强化。故病变位于颅外，右侧桥小脑角区（CPA）及右侧内听道，这也恰恰解释了右侧耳鸣伴听力下降的临床症状。E选项为正确答案。
问题2：桥小脑角区（CPA）最常见的3类肿瘤依次为（单选）
A.神经鞘瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤
B.脑膜瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿
C.神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿
D.表皮样囊肿、脑膜瘤、神经鞘瘤
E.脑膜瘤、表皮样囊肿、神经鞘瘤
答案：C
解析：桥小脑角区（CPA）的各类肿瘤发病率统计不一，但发病前3类的肿瘤还是比较公认的，分别是神经鞘瘤75-80%，脑膜瘤8-15%，表皮样囊肿5%。故正确答案应选C。
问题3：根据MR影像学表现，最可能的诊断是（单选）
A.表皮样囊肿
B.神经鞘瘤
C.脑膜瘤
D.转移瘤
E.蛛网膜囊肿
答案：B
解析：首先桥小脑角区（CPA）最常见的肿瘤是神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿，而本病例同时有异常面听神经增粗、强化的表现，故神经鞘瘤的可能性十分大。再分析病变本身，病变主体呈类圆形，膨胀性生长，在T1WI上以低信号为主，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈低信号，在DWI上扩散不受限，增强扫描大部分无强化，边缘可见少许强化，中心可见分隔，分隔可见强化。这些表现均提示病变有明显的囊变，中心大部分区域为水样液体成分，这与脑膜瘤的表现截然不同。表皮样囊肿（胆脂瘤）呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例膨胀性生长，增强扫描边缘及分隔有强化，在T2WI/FLAIR上呈低信号，DWI扩散不受限，均不支持表皮样囊肿诊断。最终诊断是神经鞘瘤伴明显囊变，应选B。
问题4：本病例对于鉴别表皮样囊肿没有帮助的是（单选）
A.增强扫描无强化
B.膨胀性生长
C.DWI扩散不受限
D.T2WI/FLAIR上表现为低信号
E.右侧面听神经增粗
答案：A
解析：表皮样囊肿（胆脂瘤）的特点是呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例膨胀性生长，在T2WI/FLAIR上呈低信号，DWI扩散不受限，右侧面听神经增粗均有助于鉴别表皮样囊肿，只有增强扫描无强化既可以见于神经鞘瘤囊变，又可以见表皮样囊肿，故对于鉴别诊断没有帮助。
最终病理诊断：右侧听神经神经鞘瘤
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
病变定位为颅外、桥小脑角区（CPA）肿物，同时伴有右侧面听神经增粗，病变推压脑桥及右侧小脑，占位效应明显。此区域最常见的肿瘤为神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿，而本例既有面听神经改变，又有患侧耳鸣、听力下降，诊断听神经鞘瘤的可能性很大。进一步分别病变影像学表现特点，病变以囊变为主，边缘及分隔可见强化，DWI科室不受限，T2WI/FLAIR呈低信号，右侧面听神经明显强化，综合考虑均支持听神经鞘瘤的诊断。
2.本病例的读片思路
（１）发现病变与认证：发现右侧桥小脑角区（CPA）的病变并不难，但同时需要仔细观察右侧面听神经的改变，可以帮助定位及定性诊断。
（２）定位诊断：定位诊断对颅底肿瘤十分重要，不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变，主要位于右侧桥小脑角区（CPA），同时右侧内听道内的面听神经有增粗表现。
（３）定性诊断：本病例右侧面听神经明显增粗伴有强化，说明病变与面听神经有关，同时临床症状也验证了这点。此部位最好发的3个肿瘤是神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿。神经鞘瘤的典型表现就是哑铃状生长、明显强化的肿物。脑膜瘤是宽基底贴于骨质，明显均匀强化并可见脑膜尾征。表皮样囊肿（胆脂瘤）的特点是呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例以囊变为主，同时伴有边缘及分隔强化，DWI扩散不受限，最终的诊断是神经鞘瘤伴明显囊变。
1.诊断要点
第一，是正确的定位右侧桥小脑角区（CPA）。第二，仔细的观察面听神经的改变。第三要认识到此部位常见的肿瘤分别是神经鞘瘤、脑膜瘤和表皮样囊肿。第四，分析其磁共振表现，病变主体呈类圆形，膨胀性生长，在T1WI上以低信号为主，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈低信号，在DWI上扩散不受限，增强扫描大部分无强化，边缘可见少许强化，中心可见分隔，分隔可见强化。这些表现既与脑膜瘤不同，又与表皮样囊肿有明显的区别，而十分符合神经鞘瘤伴明显囊变的表现。
2.鉴别诊断
（1）脑膜瘤：为桥小脑角区（CPA）第二高发肿瘤，占此区域肿瘤的8-15%。一般以宽基底与岩骨相连，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈等信号强，增强扫描明显、均匀强化，部分可见脑膜尾征。坏死、囊变少见。
（2）表皮样囊肿：又称胆脂瘤或珍珠瘤，为胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致的良性肿瘤。常以三叉神经痛起病，多有患侧耳鸣、耳聋。病变以铸型、匍匐样生长，有“见缝就钻”的特点，对周围结构多无推压，囊内为乳白色角化物。T1WI低信号（略高于脑脊液），T2WI为高亮信号（略低于脑脊液），增强扫描无强化，DWI扩散受限。
听神经瘤
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见。无明显性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。肿瘤体积增大会有轻度周围性面瘫，三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。
3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有AntoniA型(细胞排列紧密，间质较少)及AntoniB型(细胞分布松散，间质占优势)两种类型。
CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大；当肿瘤较大时，内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度或低密度，少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近，CT平扫软组织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。
MRI：T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。AntoniA区明显强化，AntoniB区强化不明显。部分可出现囊性变，部分可跨颅内外呈哑铃状生长。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位，脑积水表现。
CT及MRI都可以明确显示听神经鞘瘤的部位、形态、浸润范围及与周围组织的解剖关系，CT对局部骨质改变显示优于MRI，而MRI软组织密度分辨率高，对于病变范围、强化及囊性变的显示由于CT。两者结合可以提高肿瘤的正确诊断率及诊断水平，为临床提供可靠的诊断依据。。
1.WangXQ,HuangMZ,ZhangH,etal.Clearcellmeningioma:clinicalfeatures,CT,andMRimagingfindingsin23patients.Journalof北京最专业白癜风专科北京专业白癜风专科