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年4月13日天气晴｜医学科普界第48期
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文章主要介绍听神经瘤的相关科普，阅读时间在9分钟左右。
请您 肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，（偶呈突发性）耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，伴面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。
听神经瘤症状有哪些？早期症状：
耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。
听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。
眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感；因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。
患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：
三叉神经感觉支受累；同侧面部麻木。
可出现同侧周围性面瘫。
晚期症状：，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。
头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛；尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。
听神经瘤的分类1.按照单发或多发分型可类：
①散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。
②NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
2.按肿瘤侵袭范围分级：
按照Koos分级可分为四个等级
3.按照影像学分型：
①实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的52%～96%（平均80%）。
②囊性听神经瘤：为听神经瘤的特殊类型，约占4%～48%（平均20%），具有以下特点：生长快速（直径每年增加2～6mm）；容易压迫、粘连周围脑神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以预测。其病因目前不明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；亦可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。
4.按照组织病理学分型：
①AntoniA型：肿瘤组织镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈旋涡状或栅栏状。
②AntoniB型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网状结构。
③AntoniAB混合型：同一瘤体同时表现为以上两种病理类型。
听神经瘤会遗传吗？一般常说的听神经瘤指的就是单发的听神经瘤，但是有少数大约有5%，是双侧听神经瘤，这部分人简称NF2，就是双侧听神经瘤和基因肯定有关系，就是NF2基因，NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。这个已经是确定无疑的，但是对其他大部分的肿瘤，它们和基因之间，一般情况下关系不大。NF2首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，少见眩晕，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。听神经瘤治疗散发性听神经瘤的处理策略包括随访观察、手术治疗和SRS治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室-腹腔分流术等其他补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大，因此建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相应的资质和技术水平，并配备术中电生理监测等必要设备。同时，听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术，患者对保留面听功能的要求非常高。
因此，对于听神经瘤的治疗，临床医生应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素，应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、部位、生长速度、是否囊性变、患侧或对侧的听力水平、患者的年龄、全身状况、心理预期、社会角色等，综合选择治疗方式。 伴有耳鸣和听力下降的中年人千万不要忽视这些看似不严重的症状，很可能就是听神经瘤的先兆。如果耳鸣在耳鼻喉科查不出病因，治疗不见效，则应尽早做进一步检查。如果能早期发现、早期诊断，将大大提高听神经瘤的治疗效果，面、听神经的保留率将提高。END
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