生活中几乎每个人都经历过头痛，很多人不以为然，觉得头痛只是个小毛病。殊不知，颅内脊索瘤的常见症状就是头痛。脊索瘤是低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上，约70%的患者会出现头痛症状。
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同
1、鞍部脊索瘤：垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2、鞍旁部脊索瘤：主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见，这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3、斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。
4、广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，具有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
5、并发症：由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔有13%～33%的机会看到肿块。
脊索瘤可以这样治疗
脊索瘤解剖位置深，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，内镜下经鼻和（或）口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。
1、常规放射治疗：是外科治疗的辅助治疗。
2、放射外科治疗：包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。
3、其他治疗：包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等，但疗效不肯定。
4、药物治疗：化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用：近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。
贾文清
主任医师教授
硕士研究生导师
医院神经外科出诊时间周二上午（特需）、周三下午周四下午（会诊门诊）擅长疾病脊髓疾病/脑膜瘤/脑转移瘤/脑胶质瘤/颅脑外伤/脑血管疾病的诊断及治疗
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