头痛眩晕多汗疲乏健忘耳鸣眼花

真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAKVF基因突变。中老年发病,男性多见。

真性红细胞增多症病程分为1

红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年。

骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生。

3

贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。

石家庄医院专家介绍,真性红细胞增多症起病隐匿,偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧,表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时,可有血栓形成和梗死。

常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多,其嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可致消化性溃疡;刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等,可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

患者皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化,称为Mosse综合征。患者多有脾大,可发生脾梗死,引起脾周围炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。

真性红细胞增多症的前兆

首发症状。真性红细胞增多症(PV)常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。

栓塞和出血。在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞,约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽,最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。

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