“单眼突然出现不规则亮斑、眼前发黑，10到15分钟后消失，随后出现头部及眼睛胀痛并逐渐加重，无法忍受，痛不欲生，并且有剧烈呕吐、情绪烦躁，服用止痛药后疼痛持续4至6小时后开始缓解，多年来头痛已成为我心里的雾霾”。这是一位来自头痛患者的自述。
36岁的李某被反复发作的头痛折磨近10年，往往在劳累及强光刺激时出现，头痛发作时以偏侧眼眶部多见，伴恶心呕吐，畏光畏声，无肢体麻木无力，无意识障碍，头痛程度严重，影响工作及生活，持续数小时口服止痛药或睡眠后可缓解。平均1年发作5次左右，曾多次行头颅MRI+MRA未见明显异常，反复测眼压及眼底均正常，5年前被诊断为颈椎病，牵引及针灸治疗后几乎无效。之后被诊断为偏头痛，但急性期服用曲普坦后头痛未得到改善，反而加重。那么李某真的是患了“偏头痛”吗？
根据国际头痛疾患分类标准第三版（ICHD-3beta）的诊断标准，李某符合有“有先兆偏头痛”的诊断，但是患者的先兆症状具有特殊性，通常出现单眼闪光、黑曚或者偏盲，因此被归为特殊的一个亚类—视网膜型偏头痛。
《中国偏头痛诊疗指南》偏头痛分类
视网膜型偏头痛，顾名思义，在发作时常有视觉障碍，例如发作期出现完全可逆的单眼阳性或者阴性视觉症状（如闪光、暗点、偏盲或黑曚），并且可以被以下检查结果证实，如临床视野检查或自画单眼视野存在缺损（得到充分指导），在发作间期眼科检查正常。有报道显示在发作时，视网膜中央动脉/静脉及其分支血管收缩，而在缓解期血管收缩完全缓解。虽然视网膜型偏头痛导致单眼视力丧失极其罕见，但已有偏头痛而引起的永久性单眼视力丧失的报道。
视网膜型偏头痛的发病机制，目前尚不完全清楚。有学者认为可能和视网膜神经元的皮层扩散抑制有关，而还有些学者认为可能和眼底血管痉挛导致视网膜缺血有关。因此急性期药物治疗应该尽量不用曲坦类药物和麦角胺制剂。预防性治疗的常用药物包括抗癫痫药物、钙通道阻滞剂、三环类药物、β-受体阻滞剂等。
李某最终被诊断为“视网膜型偏头痛”，急性发作期避免服用曲普坦类，而换用了非甾体抗炎止痛药物及钙通道阻滞剂后疼痛迅速缓解，因发作较为频繁，选用了口服普萘洛尔作为预防性治疗，1年多来头痛再未发作，李某心中的雾霾终于烟消云散。
附：视网膜型偏头痛诊断标准(ICHD-3beta)：
A.至少2次发作并符合B和CB.发作期间的先兆包括完全可逆的单眼阳性和/或阴性
B.视觉症状(如闪光、暗点或失明)并满足如下任一条件:
1.临床视野检查;
2.患者能够描绘出单眼视野受损(在明确的医学指导后);
C.至少满足下述3个C.其中的2个特征:
1.先兆逐渐进展超过5分钟;2.先兆持续5~60分钟;3.与先兆同时或在先兆出现60分钟内出现头痛;
D.不能用其他ICHD-3的诊断解释，且应该排除其他导致一过性黑矇的疾病。
------------------------主编：李锐副主编：张李娜------------------------医院神经内三科